Glioblastoma Multiforme

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O que é um glioblastoma multiforme?

É um tipo de tumor cerebral, que pertence ao subgrupo dos gliomas.

Gliomas são tumores cerebrais que se originam das chamadas células da glia, que são células presentes no tecido normal do sistema nervoso e servem para dar suporte aos neurônios, auxiliando sua estruturação e nutrição. Os glioblastomas se originam da célula astrócito, por isso são também chamados de astrocitomas grau IV (ou gliomas grau IV).

 

Mas por que o astrocitoma grau IV é chamado de glioblastoma multiforme?

O termo “glioblastoma” significa “glio” – referente a glioma; e “blastoma” – é um sufixo que indica um tumor primitivo que advém de células indiferenciadas e, portanto, muito agressivo.

Já o termo “multiforme” significa as múltiplas formas e variações que esse tumor apresenta, seja do ponto de vista de imagem radiológica (cistos, áreas sólidas, áreas de necrose, massas infiltrativas, etc.), microscópico (áreas de pseudopaliçada, necrose, proliferação microvascular) ou genético (com mutações, deleções e alterações cromossômicas complexas). Resumindo, são tumores que apresentam grandes variações e sua apresentação e constituição. Veja abaixo diversas formas de apresentação deste mesmo tumor (todas essas ressonâncias são de pacientes com glioblastoma multiforme):

  

 

Qual a sua frequência e localização no cérebro?

Dados do National Cancer Institute dos Estados Unidos estimam que a frequência deste tumor é de 2 a 3 para cada 100.000 adultos por ano. O glioblastoma é o tumor primário mais frequente do sistema nervoso, correspondendo de 45 a 52% de todos os tumores primários do cérebro. Tendem a ocorrer em pacientes entre 45 e 70 anos de idade.

Eles podem se localizar virtualmente em qualquer parte do sistema nervoso, mas são mais frequentes nos hemisférios cerebrais. Eles são muito infiltrativos, o que significa que se espalham para áreas diferentes do seu local de origem no cérebro por diversos mecanismos: 1- disseminação subpial; 2- disseminação em torno de neurônios e vasos (perineural e perivascular); 3- migração pela substância branca através de fascículos cerebrais (disseminação intrafascicular). Essa disseminação microscópica para longas distâncias no cérebro é o que dificulta seu tratamento impedindo sua cura.

 

O que causa o glioblastoma multiforme?

A maioria dos glioblastomas são aparentemente esporádicos, sem uma predisposição genética definida. Estão divididos em:

Glioblastoma primário ou “de novo” – São os tumores que tem origem do nada, ou seja, não vem de outros tipos de tumores e são completamente novos. São os mais comuns, de crescimento rápido e muito agressivos.

Glioblastomas secundários – São os tumores que tem origem em mutações de astrocitomas de menor grau, como os de grau 2 ou 3 que se transformam no grau 4. Geralmente ocorrem em pacientes menores de 45 anos e correspondem a 10% dos glioblastomas.

Ao contrário do que se supunha, estudos não determinaram fatores de risco para glioblastoma associados a tabagismo, consumo de carne curada e campos eletromagnéticos. Entretanto, a exposição à radiação ionizante, o consumo de álcool e a infecção com alguns vírus como o HHV-6 (herpes vírus 6), SV-40 e citomegalovírus podem estar associados a aumento da incidência destes tumores. Outros fatores de risco incluem:

Sexo masculino – ligeiramente mais frequente em homens que mulheres

Idade acima de 50 anos

Ter um tumor low-grade (astrocitoma de baixo grau)

Desordens genéticas como: Neurofibromatose, Esclerose tuberosa, Síndrome de Li-Fraumeni, Síndrome de Turcot.

 

Que sintomas tem o paciente com glioblastoma multiforme?

Os sintomas de um paciente com glioblastoma são semelhantes aos de um paciente com um tumor cerebral de qualquer outro tipo, entretanto, os são mais rapidamente progressivos. Os principais sintomas são:

Dores de cabeça persistentes

Visão dupla ou embaçada

Crises convulsivas

Vômitos

Mudanças de humor e personalidade

Dificuldade de fala

Paresia ou paralisia de um lado do corpo

Dificuldades de aprendizado ou de conseguir se expressar

Como é feito o diagnóstico do glioblastoma?

Quando existe a suspeita de um tumor cerebral devemos solicitar exames de imagem. A ressonância magnética pode mostrar o tumor com diversas apresentações, sendo a mais comum uma lesão com captação periférica de contraste com áreas sólido-císticas (necrose).

Alguns dados podem ser obtidos com sequências especiais na ressonância que sugerem o diagnóstico de gliomas:

1. Espectroscopia – identificamos um aumento do pico de colina (cho) e queda do pico de NAA.

  

2. Perfusão – o aumento da perfusão indica mais provavelmente um tumor mais ativo e potencialmente de maior grau.

  

Após ter identificado a lesão no exame de imagem deve-se proceder o diagnóstico definitivo, com biópsia cerebral ou cirurgia para exérese (retirada) do tumor suspeito. O diagnóstico anatomopatológico confirmará se tratar de um glioblastoma multiforme.

  

Qual o tratamento do glioblastoma multiforme

Não existe até o presente momento cura para este tipo de tumor. Todos os tratamentos realizados visam dar ao paciente maior sobrevida com qualidade de vida. O tratamento é baseado em:

1. Cirurgia

A cirurgia é a primeira etapa do tratamento do glioblastoma e visa alcançar o maior grau de ressecção tumoral possível. Os melhores prognósticos de sobrevida estão associados a ressecção maior ou igual a 98% do tumor (chamada gross-total ressection). Devido a seu conhecido caráter infiltrativo, sabemos que mesmo ao ressecar todo o tumor visível ainda permanece no cérebro uma grande quantidade de células tumorais.

2. Radioterapia

A radioterapia é o principal tratamento adjuvante para o glioblastoma. Geralmente é proposta uma radioterapia conformacional da área da lesão com cerca de 60-65Gy de radiação.

3. Quimioterapia

A quimioterapia tem uma ação limitada no tratamento do glioblastoma. Sabemos que a barreira hemato-encefálica dificulta a penetração de quimioterápicos no cérebro, reduzindo seu efeito. O quimioterápico mais utilizado é a temozolamida (temodal), que parece sensibilizar as células tumorais para a radioterapia, melhorando sua eficácia.

 

Qual o prognóstico dos pacientes com glioblastoma multiforme? Qual o tempo de sobrevida?

Para pacientes que não são submetidos a nenhum tipo de tratamento a média de sobrevida é de 3 meses. Em pacientes com o tratamento pleno (cirurgia com ressecção tumoral maior ou igual a 98%, radioterapia e quimioterapia) a média de sobrevida é entre 1 e 2 anos. Infelizmente ainda não há cura para este tipo de tumor.

Alguns fatores influenciam positivamente no prognóstico dos glioblastomas, sendo os principais:

1. Idade de diagnóstico menor de 50 anos;

2. KPS elevado (Karnofsky performance scale – escala que é capaz de medir nível de dependência do paciente para determinadas atividades; KPS>70 significa que o paciente é independente para maioria das atividades de vida diária);

3. Grau de ressecção tumoral igual ou maior que 98%;

4. Alterações genéticas: promoter do gene MGMT metilado e mutação no gene IDH1.

Veja a tabela abaixo relacionando a sobrevida e alguns destes fatores:

  • Definição
  • Idade <50 anos, KPS≥90
  • Idade <50 anos, KPS 70-90
  • Idade >50 anos, KPS≥70, remoção cirúrgica com boa preservação neurológica
  • Idade >50 anos, KPS≥70, remoção cirúrgica com sequela neurológica importante
  • Idade >Idade >50 anos, KPS≥70, sem ressecção cirúrgica
  • Idade > 50 anos, KPS<70
  • Média de sobrevida
  • 17,1 meses
  • 11.2 meses
  • 11.2 meses
  • 7.5 meses
  • 7.5 meses
  • 7.5 meses
  • Média de sobrevida em 1 ano
  • 70%
  • 46%
  • 46%
  • 28%
  • 28%
  • 28%
  • Média de sobrevida em 3 anos
  • 20%
  • 7%
  • 7%
  • 1%
  • 1%
  • 1%
  • Média de sobrevida em 5 anos
  • 14%
  • 4%
  • 4%
  • 0%
  • 0%
  • 0%

Referência: Shaw, E.G; Seiferheld, W; Scott, C; Coughlin, C; Leibel, S; Curran, W; Mehta, M (2003). "Reexamining the radiation therapy oncology group (RTOG) recursive partitioning analysis (RPA) for glioblastoma multiforme (GBM) patients". International Journal of Radiation Oncology*Biology*Physics 57 (2): S135–6.

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* Esse texto foi produzido e editado por Dra Raquel Zorzi - CRM 142761 - RQE 56460.
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