Malformações na Coluna

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Como acontecem as malformações na coluna vertebral?

As malformações na coluna do feto (também chamados de disrafismos espinhais) acontecem por um problema durante sua fase de embriogênese, ou seja, durante a sua formação bem cedinho durante a gravidez.

Na verdade, o sistema nervoso passa por um processo muito importante chamado de “fechamento do tubo neural” que se conclui por volta do 28º dia de gestação. Defeitos desse “fechamento” primário levam aos chamados disrafismos espinhais abertos, como a mielomeningocele (que você pode aprender mais clicando aqui), raquisquise e meningocele. O tubo pode fechar corretamente, mas na próxima fase de evolução da formação do sistema nervoso do feto termos mais um problema. Nesses casos o tubo não se separa adequadamente das estruturas próximas a ele e tem problemas de formação. Temos, então, os disrafismos espinhais ocultos ou fechados, que recebem esse nome porque são cobertos pela pele, como lipomielomeningocele, medula ancorada, sinus dérmico e diastematomielia.

Que sintomas crianças com malformação congênita na coluna podem ter?

Nos disrafismos espinhais os sintomas podem aparecer precocemente (logo ao nascimento) ou em se desenvolver ao longo da infância até a fase adulta. As queixas mais comuns são alterações motoras, como dificuldade para andar e fraqueza nas pernas, alterações de sensibilidade, como dormências, podendo ter disfunções na bexiga e no intestino. Alguns bebês podem nascer com pé torto congênito. Os disrafismos espinhais abertos tem sintomas muito mais graves, já que o sistema nervoso está exposto e o grau de lesão é maior.

Algumas malformações mais leves podem permanecer sem sintomas até o fim da vida. Por isso é necessário avaliar cada caso para propor o tratamento.

 

Como podemos fazer o diagnóstico de malformações na coluna?

Em alguns casos o diagnóstico é feito ainda na ultrassonografia do feto no pré-natal. Malformações mais evidentes como raquisquise, mielomeningocele e algumas meningoceles são mais facilmente visualizadas neste exame.

Entretanto, algumas crianças são tidas como “normais” pelo ultrassom mesmo tendo alguma malformação, principalmente disrafismos fechados. Nesses casos, algumas vezes o bebê pode apresentar uma lesão na pele, uma “marca” que algo está errado, ou até mesmo a pele normal.

Veja abaixo algumas alterações possíveis:

  

Nos casos suspeitos o neurocirurgião selecionará os exames que melhor se aplicam para confirmar cada tipo de diagnóstico. Podemos usar radiografias, ultrassom, tomografias e a ressonância magnética. É a ressonância em geral que nos dá mais detalhes, especialmente quando queremos visualizar alguma lesão que possa ter extensão para dentro da medula como a lipomielomeningocele.

 

O ácido fólico previne as malformações na coluna?

Existem evidências que a suplementação com ácido fólico pode prevenir os disrafismos espinhais abertos como a mielomeningocele, mas não os disrafismos espinhais fechados.

 

Como fazer o tratamento dos disrafismos espinhais?

Essas malformações, quando tem indicação de tratamento (correção), são tratadas através de cirurgia. A cirurgia não traz em geral melhora motora significativa, mas pode estabilizar um quadro em progressão e até evitar uma piora neurológica. Ela também evita infecções no sistema nervoso no caso das malformações abertas.

Um caso específico que merece um comentário é a cirurgia da mielomeningocele, que atualmente pode ser realizada antes mesmo do nascimento do bebê - a chamada cirurgia fetal intra-útero da mielomeningocele. Em 2011 foi publicado um estudo prospectivo e randomizado (que equivale a melhor qualidade de evidência em estudos científicos) comparando a correção pré-natal da mielomeningocele com a correção após o nascimento. Neste estudo foi demonstrado que os fetos submetidos à correção antenatal tinham 50% menos necessidade de derivação ventrículo-peritoneal para tratar a hidrocefalia, redução da ocorrência da malformação de Chiari, além do dobro da possibilidade de andar sem qualquer auxílio. Este estudo, denominado Management of Myelomeningocele Study (MOMS) utilizou a via a céu aberto para correção fetal.

As vantagens do grupo de cirurgia intrauterina foram tão superiores nos quesitos reversibilidade da síndrome de Arnold Chiari II, diminuição da necessidade de derivação do líquor cerebral (válvulas) e funções mental e motora, inclusive com aumento da chance de caminhar por si só, que o estudo foi interrompido por ser eticamente inviável se indicar a cirurgia pós-natal quando há a possibilidade de se fazer a correção intraútero. Se quiser saber um pouco mais sobre esta cirurgia, quando ela é feita e para quais casos é indicada clique aqui.

 

 

Qual risco da cirurgia para malformação na coluna?

Todas as cirurgias têm riscos. Nestes casos os riscos maiores são: 1- agravar uma lesão nos nervos ou na medula ao corrigir as malformações; 2-vazamento de líquor, que banha a medula, no pós-operatório; 3-infecções.

Embora esses riscos sempre existam, os neurocirurgiões pediátricos têm uma série de medidas e cuidados para minimizá-los. Também pode-se usar de algumas tecnologias modernas, como a monitorização eletrofisiológica intraoperatória para evitar ao máximo as lesões neurológicas. Não realizar a cirurgia, quando ela está corretamente indicada, pode levar a uma piora progressiva e irreversível de algumas funções neurológicas.

 

Quando procurar um neurocirurgião?

Em caso de suspeita ou diagnóstico feito pelo pediatra que acompanha a criança procure um neurocirurgião pediátrico para fazer o adequado acompanhamento e solicitar os exames apropriados. Dependendo do quadro neurológico da criança, a família será orientada e poderá decidir em conjunto com o neurocirurgião qual o melhor momento da vida do seu filho para submetê-lo a cirurgia. Caso ainda tenha alguma dúvida clique aqui e nos envie uma mensagem.

* Esse texto foi produzido e editado por Dra Raquel Zorzi - CRM 142761 - RQE 56460.
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